Die Neurologie des Auges Ein Handbuch für Nerven- und Augenärzte . ¤nde mit den wird nun meistens der Augenarzt zu Rate gezogen, der dann schon in derLage ist, das Leiden zu diagnostizieren und zwar aus dem so auffallend cha-rakteristischen Befunde an der Macula lutea. Letztere ist hell, von kreisrunderBeschaffenheit mit rötlichem, punktförmigem Mittelpunkt. Dabei besteht inder Pegel eine Abblassung des Sehnerven, (vergl. Fig. 124). An den Augentritt häufig Nystagmus auf. Die Pupillen zeigen oft Störungen, sind manch-mal auffallend weit, ungleich nnd reagieren langsam; bei völl
Die Neurologie des Auges Ein Handbuch für Nerven- und Augenärzte . ¤nde mit den wird nun meistens der Augenarzt zu Rate gezogen, der dann schon in derLage ist, das Leiden zu diagnostizieren und zwar aus dem so auffallend cha-rakteristischen Befunde an der Macula lutea. Letztere ist hell, von kreisrunderBeschaffenheit mit rötlichem, punktförmigem Mittelpunkt. Dabei besteht inder Pegel eine Abblassung des Sehnerven, (vergl. Fig. 124). An den Augentritt häufig Nystagmus auf. Die Pupillen zeigen oft Störungen, sind manch-mal auffallend weit, ungleich nnd reagieren langsam; bei völliger Atrophianervi optici sind sie starr. Die Reflexe, speziell die Patellarreflexe, sindwechselnd, zuweilen erhöht, zuweilen fehlend. Was die Motilität betrifft, so treten in erster Linie Haltungsano-malien auf. Das Kind kann den Kopf nicht mehr gerade halten. Letzterer fällt,wenn das Kind sich in aufrechter Haltung befindet, auf die Brust ählich tritt eine schlaffe Lähmung der Extremitäten ein und zwar auf Die familiäre amaurotische Idiotie. 397. beiden Seiten. Zuweilen handelt es sich um eine spastische Lähmung. DieGlieder sind ganz steif. Audi psychisch tritt eine hochgradige Veränderung bei den Kindernhervor. Sie werden gegen äussere Eindrücke ganz reaktionslos, verweigernsogar die Nahrung und gehen entkräftet meist gegen Ende des 2. Lebensjahreszugrunde. Das Zutreffende dieser Schil-derung ergiebt sich ans der am Schlüssedieses Kapitels angefügten Tabelle. Der für die Sachs sehe FormCharakter istische ophthalmoskopischeBefund war bekanntlich eines jener Merk-male, das überhaupt zur Entdeckung desklinischen Bildes führte. Derselbe ist1881 von dem ersten Darsteller War eil-Tay (1403) wie folgt beschrieben: ..Inbeiden Augen war in der (legend lutea ein auffälliger, ziemlichbegrenzter, grosser weisser Fleck, mehroder weniger rund, der im Centrum einenbraunroten, ziemlich runden Punkt zei
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